เลือด โรคทางพันธุกรรมเกิดจากการกลายพันธุ์ในยีน HD เป็นกลุ่มของโรคและกลุ่มอาการที่มีมาแต่กำเนิด หรือที่ได้มาซึ่งเป็นสัญญาณทางคลินิกหลัก ที่มีเลือดออกเพิ่มขึ้น แนวโน้มที่จะมีเลือดออกซ้ำหรือตกเลือดที่เกิดขึ้นเอง หรือหลังจากได้รับบาดเจ็บเล็กน้อย เลือดออกเพิ่มขึ้นในภาพทางคลินิกของโรคภายใน อาการหลักของโรค เช่น โรคภูมิคุ้มกันทำลายเนื้อเยื่อตัวเอง โรคฮีโมฟีเลีย โรคทางพันธุกรรมที่มีลักษณะการก่อตัวของหลอดเลือดที่ผิดปกติ
กลุ่มอาการที่เป็นส่วนหนึ่ง ของโรคเฉพาะ เช่น โรคตับแข็งของตับ SLE IE ภาวะแทรกซ้อน ของการรักษาอย่างต่อเนื่อง ยาต้านการแข็งตัวของเลือดทางตรงและทางอ้อม ยาละลายลิ่มเลือด ความรุนแรงของการตกเลือด อาจแตกต่างกันอย่างมาก ตั้งแต่เลือดออกเล็กน้อยในผิวหนังหรือเยื่อเมือก ไปจนถึงเลือดออกมากในโพรงข้อต่อ และช่องว่างของกล้ามเนื้อ รวมถึงการตกเลือดจากอวัยวะภายใน ลำไส้ กระเพาะอาหาร มดลูก ปัจจัยต่อไปนี้เกี่ยวข้องกับการพัฒนาเลือดออก
การเชื่อมโยงเกล็ดเลือด ของการแข็งตัวของเลือด พลาสมาลิงค์ของการห้ามเลือด สภาพของผนังหลอดเลือด กิจกรรมละลายลิ่มเลือดของเลือดด้วย HD ที่แตกต่างกัน บทบาทนำของปัจจัยใดๆ ที่ระบุไว้นั้นแตกต่างกันมาก ในบางกรณี กลไกหนึ่งเป็นกลไกหลัก ในขณะที่กลไกอื่นๆ ปัจจัยเหล่านี้หรือปัจจัยเหล่านั้นรวมกันเป็นกลไกหลัก การจำแนกประเภทตามกลไกหลักของการตกเลือด กลุ่มใหญ่หลายกลุ่มมีความแตกต่างกันในกลุ่ม HD ที่พบบ่อยที่สุด
ภาวะเกล็ดเลือดต่ำลดจำนวนเกล็ดเลือด และภาวะเกล็ดเลือดต่ำ การละเมิดคุณสมบัติการทำงานของเกล็ดเลือด การแข็งตัวของเลือด ฮีโมฟีเลียกำลังพัฒนา มีสารกระตุ้นการแข็งตัวของเลือดไม่เพียงพอ ที่เกี่ยวข้องกับการเชื่อมโยงพลาสม่าของการแข็งตัวของเลือด กิจกรรมการทำงาน ของสารกระตุ้นการแข็งตัวของเลือดไม่เพียงพอ การมีอยู่ในเลือดของสารยับยั้ง ของสารกระตุ้นการแข็งตัวของเลือดแต่ละตัว โรคหลอดเลือดหัวใจตีบ
ความเสียหายต่อผนังหลอดเลือดของสาเหตุที่มีมาแต่กำเนิด หรือการพัฒนาอันเป็นผลมาจากผลกระทบ จากภูมิคุ้มกันหรือการติดเชื้อที่เป็นพิษ การละลายลิ่มเลือดที่มากเกินไปที่เกิดจาก ในการรักษายาละลายลิ่มเลือด ข้อบกพร่องในตัวยับยั้งพลาสมิน หรือตัวกระตุ้นพลาสมิโนเจนเนื้อเยื่อส่วนเกิน ของสาเหตุทางพันธุกรรม DIC ซินโดรมแสดงโดยการรวมกันของการละเมิดส่วนประกอบต่างๆ ของการแข็งตัวของเลือด ภาวะเกล็ดเลือดต่ำ การแข็งตัวของเลือด
ภาพทางคลินิกของ HD มีความหลากหลายมาก ขึ้นอยู่กับรูปแบบและความรุนแรงของโรคเลือดออก การมีส่วนร่วมของอวัยวะและระบบต่างๆ ในกระบวนการทางพยาธิวิทยา ตลอดจนภาวะแทรกซ้อน ในเรื่องนี้ขอแนะนำให้นำเสนอภาพทางคลินิกของ HD ในรูปแบบของการตกเลือดประเภทต่างๆ กลุ่มอาการของความเสียหายต่ออวัยวะและระบบต่างๆ กลุ่มอาการที่ไม่เฉพาะเจาะจง และกลุ่มอาการของความผิดปกติของการแข็งตัวของเลือด ตรวจพบโดยใช้วิธีทางห้องปฏิบัติการ
ปัจจุบันมีลักษณะของเลือดออกใน HD ต่างๆ 5 ประเภท ห้อเลือด ผสมระบบไหลเวียนโลหิต หลอดเลือดสีม่วง เกี่ยวกับหลอดเลือด ในประเภทห้อการตกเลือดขนาดใหญ่ ลึก รุนแรงและเจ็บปวดมากในข้อต่อขนาดใหญ่ กล้ามเนื้อ ไขมันใต้ผิวหนัง และเนื้อเยื่อ เยื่อบุช่องท้องทำให้เกิดการแบ่งชั้นและการทำลายของเนื้อเยื่อ การพัฒนาของโรคข้อ การหดตัวของกล้ามเนื้อ การแตกหักทางพยาธิวิทยา เนื้องอกเทียมและกล้ามเนื้อลีบ มีเลือดออกที่เกิดขึ้นเองตามธรรมชาติ
ซึ่งหลังบาดแผลและหลังผ่าตัด ประเภทนี้มีลักษณะเฉพาะสำหรับการแข็งตัวของเลือดทางพันธุกรรม โดยเฉพาะอย่างยิ่งสำหรับฮีโมฟีเลีย A และ B ประเภทที่ขาดๆ หายๆ มีลักษณะอาการตกเลือด ที่ไม่เจ็บปวดไม่เครียดผิวเผิน ซึ่งไม่บีบอัดเนื้อเยื่อรอบๆ เข้าไปในผิวหนังและเยื่อเมือก จ้ำเลือด รอยฟกช้ำเหงือกจมูกและมดลูกมีเลือดออก การตกเลือดเกิดขึ้นโดยมีความเสียหายเล็กน้อยต่อหลอดเลือดของหลอดเลือดฝอย ระหว่างการวัดความดันโลหิต ในบริเวณที่คลำเมื่อถูผิวหนัง
การตกเลือดประเภทนี้ไม่ได้มีลักษณะเฉพาะ จากการก่อตัวของเม็ดเลือด กล้ามเนื้อ ข้อต่อและส่วนอื่นๆ ของระบบกล้ามเนื้อ และกระดูกไม่บุบสลาย เลือด ออกระหว่างการผ่าตัดช่องท้องมีน้อย และไม่มีแนวโน้มที่จะเกิดขึ้นอีก เลือดออกประเภทนี้สังเกตได้ จากภาวะเกล็ดเลือดต่ำและภาวะเกล็ดเลือดต่ำ การตกเลือดประเภทระบบไหลเวียนโลหิต ภาวะเลือดคั่งแบบผสมนั้น ไม่เพียงแต่มีลักษณะเฉพาะโดยการรวมกันของสัญญาณของสองสายพันธุ์
กลุ่มอาการตกเลือดที่ระบุไว้ข้างต้น แต่ยังมีคุณสมบัติเชิงคุณภาพหลายประการที่มีอยู่ในตัวมันเท่านั้น ภาพทางคลินิกโดดเด่นด้วยเลือดออกที่จุดพีเทเชียล ภาวะเลือดคั่งมีจำนวนไม่มากนัก แต่มีขนาดที่ใหญ่มากและส่วนใหญ่อยู่ในไขมันใต้ผิวหนังหรือเนื้อเยื่อ เยื่อบุช่องท้อง การตกเลือดในข้อต่อนั้นหายาก และไม่นำไปสู่การพัฒนาของโรคข้อและกล้ามเนื้อลีบ เลือดอาจเลียนแบบภาพของช่องท้องเฉียบพลัน ลำไส้อุดตันและไส้ติ่งอักเสบเฉียบพลัน ทั้งนี้ขึ้นอยู่กับสถานที่ การตกเลือดประเภทนี้พบได้ในรูปแบบที่รุนแรงที่สุด ของการแข็งตัวของเลือด ฮีโมฟีเลีย A DIC และยากันเลือดแข็งเกินขนาด
อ่านบทความอื่นๆที่น่าสนใจต่อได้ที่ ผู้ชาย ปี 2020 แต่งตัวยังไงให้ดูดีมีสไตล์และสร้างลุคที่น่าสนใจ